Mano ad artiglio senza capacità flesso-estensoria delle dita

Questo è il caso di un robusto ed ancora atletico ex-lottatore di lotta greco-romana che circa 8 anni fa notò la comparsa di impaccio e lievi difficoltà nell'usare la mano sinistra. Due anni dopo l'impaccio si estese anche alla mano destra: le due mani cominciarono a dimagrire progressivamente, perdendo i cosiddetti muscoli interossei (quelli del dorso delle mani), specialmente il primo muscolo interosseo dorsale (fra il pollice e l'indice). Le difficoltà nell'uso delle mani è nel tempo progressivamente peggiorata con graduale perdita di forza, fino a determinare l'incapacità quasi totale a svolgere compiti che richiedono una fine manualità, come abbottonare un bottone, allacciare le scarpe ed altro.

Recupero dell'estensione della mano dopo il trattamento

Per questi disturbi il paziente nel 2000 aveva eseguito un esame elettromiografico che risultava compatibile con una patologia degenerativa dei neuroni motori, dei nervi, cioè, che dovevano stimolare i muscoli a muoversi. Il sospetto di una malattia del motoneurone (una malattia molto grave per cui non esiste trattamento e che in genere conduce a morte nel giro di 3-4 anni) veniva giudicato improbabile per la lenta progressione della malattia. Negli ultimi due anni si sono aggiunti affaticamento e debolezza anche alle gambe, con crampi ai polpacci. Per tali problemi il paziente è stato ricoverato presso il nostro reparto nell'agosto 2005.

Il paziente era incapace di estendere le dita delle mani

All'ingresso il paziente era incapace di estendere le dita delle mani che erano mantenute in atteggiamento di flessione forzata. Gli accertamenti effettuati (elettromiografia, esame del liquido spinale, riscontro di anticorpi circolanti anti-GM1 in grado di danneggiare i nervi periferici) suggerivano la diagnosi di una neuropatia motoria infiammatoria cronica, una rara malattia verosimilmente su base autoimmunitaria suscettibile di trattamento farmacologico.
Il paziente è stato trattato inizialmente con cortisone per via endovenosa ad alte dosi (2 grammi al giorno) per 5 giorni. Già alla fine di questo primo ciclo si è apprezzato un discreto miglioramento della forza della muscolatura intrinseca delle mani, soprattutto nell'estensione delle dita.

Recupero della funzionalità flessoria della mano

Il paziente è poi rientrato in reparto il 10 ottobre 2005 per eseguire un'ulteriore procedura di plasma-exchange per 5 giorni (un "lavaggio" del sangue al fine di rimuovere gli anticorpi contro i nervi periferici). Al termine del ciclo di plasma-exchange il paziente ha riferito una riduzione del senso di fatica alle gambe, ed anche sul piano obiettivo si è apprezzato un ulteriore miglioramento della forza a carico dei muscoli delle mani: adesso riesce ad estendere le mani contro gravità e ad opporre una certa resistenza alla forza dell'esaminatore. Non sono ancora ritornate le capacità eseguire movimenti fini con le punte delle dita. Nuovi cicli terapeutici sono programmati nell'immediato futuro per migliorare ulteriormente il quadro clinico.